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Recurren a las células madre para el tratamiento de la ataxia espinocerebelosa

Dic
07
TAC de un paciente de ataxia.

TAC de un paciente de ataxia.

Investigadores del Centro de Biología del Desarrollo Riken, en Kobe (Japón) han logrado crear un nuevo modelo de desarrollo de células madre que permite su transformación en células Purkinje maduras, un tipo de neurona que comienza a perecer cuando se desarrolla la ataxia espinocerebelosa del tipo 6, conocida en sigla como SCA6.

Esta enfermedad, hasta ahora incurable, es un trastorno neurodegenerativo de carácter hereditario que se suele manifestar a mediana edad e impide a quien la sufre emitir las órdenes cerebrales precisas para acometer y controlar sus movimientos con suavidad.

La investigación, dirigida por el profesor Keiko Muguruma y publicada en Cells Reports, ha logrado crear cultivos in vitro de células de Purkinje con conjuntos completos de genes de pacientes de ataxia espinocerebelosa del tipo 6. Según Muguruma, “a diferencia de lo que ocurre con modelos animales, estas células de Purkinje derivadas del propio paciente serán muy útiles para investigar los mecanismos de la enfermedad y desarrollar terapias y fármacos eficaces”.

Para producirlas partieron de células de la piel y la sangre del propio paciente convirtiéndolas en células madre pluripotentes que, finalmente, mediante la técnica que han desarrollado, hicieron evolucionar en neuronas Purkinje.

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Científicos españoles crean telómeros hiperlargos en ratones sin alterar sus genes

Jun
14
De izquierda a derecha, Miguel A. Muñoz-Lorente, María A. Blasco, Sagrario Ortega, Elisa Varela, Agueda M. Tejera. Foto CNIO.

De izquierda a derecha, Miguel A. Muñoz-Lorente, María Blasco, Sagrario Ortega, Elisa Varela y Águeda Tejera. Foto CNIO.

Científicos españoles del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) han logrado crear en ratones células con telómeros funcionales hiperlargos, sin tener que alterar o editar su estructura genética. Este avance es fruto de investigaciones desarrolladas a partir de 2009, cuando miembros de este equipo descubrieron cómo el cultivo in vitro de células madre iPS (pluripotentes inducidas) causaba el alargamiento de los telómeros, lo cual podía abrir nuevas expectativas tanto en el uso terapéutico de las células madre como en la lucha contra el cáncer.

Los telómeros son estructuras de protección situadas en los extremos de la cadena del cromosoma de una célula y sirven para estabilizar su ADN. Sin embargo, se van acortando conforme envejecemos, generando deterioro y vejez biológica, manifestándose incluso con la aparición de tumores.

Las nuevas células de ratón con telómeros hiperlargos resultan ser perfectamente funcionales y, al analizar los tejidos generados en sus diferentes períodos de vida y desarrollo (0, 1, 6 y 12 meses), mantenían su gradiente extra de longitud. Como en cualquier otra célula, decrecían con el tiempo, pero a un ritmo normal, lo que constituye un extra de tiempo añadido en el ciclo de la juventud y la vida.

Los “superratones” creados en el CNIO presentan una menor acumulación de daños en su ADN y más capacidad, por ejemplo, para la reparación de heridas en la piel. Además, tienen una menor incidencia en la aparición de un cáncer, ya sea espontáneo o inducido.

Esta investigación ha sido publicada en Nature Comunications y sus firmantes se proponen ahora “crear una nueva especie de ratón que tenga los telómeros de todas sus células el doble de largos de lo normal”, según explican María Blasco y Elisa Varela, dos de las científicas que integran el equipo de investigadores.

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