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TAC de un paciente de ataxia.

Investigadores del Centro de Biología del Desarrollo Riken, en Kobe (Japón) han logrado crear un nuevo modelo de desarrollo de células madre que permite su transformación en células Purkinje maduras, un tipo de neurona que comienza a perecer cuando se desarrolla la ataxia espinocerebelosa del tipo 6, conocida en sigla como SCA6.

Esta enfermedad, hasta ahora incurable, es un trastorno neurodegenerativo de carácter hereditario que se suele manifestar a mediana edad e impide a quien la sufre emitir las órdenes cerebrales precisas para acometer y controlar sus movimientos con suavidad.

La investigación, dirigida por el profesor Keiko Muguruma y publicada en Cells Reports, ha logrado crear cultivos in vitro de células de Purkinje con conjuntos completos de genes de pacientes de ataxia espinocerebelosa del tipo 6. Según Muguruma, “a diferencia de lo que ocurre con modelos animales, estas células de Purkinje derivadas del propio paciente serán muy útiles para investigar los mecanismos de la enfermedad y desarrollar terapias y fármacos eficaces”.

Para producirlas partieron de células de la piel y la sangre del propio paciente convirtiéndolas en células madre pluripotentes que, finalmente, mediante la técnica que han desarrollado, hicieron evolucionar en neuronas Purkinje.